Acromegalia

Es un trastorno metabólico crónico causado por la presencia de demasiada hormona del crecimiento, lo cual ocasiona un agrandamiento gradual de los tejidos corporales, incluyendo los huesos de la cara, la mandíbula, las manos, los pies y el cráneo.

Nombres alternativos

Adenoma somatotrófico; Exceso de hormona del crecimiento

Causas, incidencia y factores de riesgo

La acromegalia se presenta en aproximadamente 6 de cada 100.000 adultos y es ocasionada por la producción anormal de hormona del crecimiento después de haberse completado el crecimiento normal del esqueleto y otros órganos. La producción excesiva de la hormona del crecimiento en los niños produce gigantismo en vez de acromegalia.

La causa del aumento en la secreción de la hormona es, generalmente, un tumor benigno de la hipófisis, la cual se localiza exactamente debajo del cerebro y controla la producción y liberación de diferentes hormonas, incluyendo la hormona del crecimiento.

No se conocen factores de riesgo para la acromegalia además de los antecedentes de un tumor hipofisario.

Síntomas

* Agrandamiento de las manos
* Agrandamiento de los pies
* Dedos de manos y pies ensanchados debido al crecimiento excesivo de la piel, lo que produce hinchazón, enrojecimiento y dolor
* Agrandamiento de la mandíbula (prognatismo) y de la lengua
* Agrandamiento de los huesos faciales
* Engrosamiento de la piel, papilomas cutáneos
* Agrandamiento de las glándulas sebáceas
* Ronquera
* Dolor de cabeza
* Tendencia a la fatiga
* Sudoración excesiva
* Disminución de la fuerza muscular (debilidad)
* Movilidad limitada de las articulaciones
* Dolor articular
* Síndrome del túnel carpiano
* Dientes muy espaciados
* Inflamación de las áreas óseas que rodean las articulaciones

Otros síntomas que pueden estar asociados con esta enfermedad son:

* Aumento de peso involuntario
* Exceso de vello en las mujeres

Signos y exámenes

* El nivel de la hormona del crecimiento es alto
* El nivel de IGF-1 (factor 1 de crecimiento parecido a la insulina) es alto
* Una radiografía de la columna vertebral muestra crecimiento óseo anormal
* El resultado de una IRM o de una TAC de cráneo puede mostrar un tumor hipofisario
* Una ecocardiografía puede mostrar insuficiencia de la válvula mitral o de la válvula aórtica

Esta enfermedad también puede alterar los resultados de los siguientes exámenes:

* Glucemia en ayunas (alta)
* Examen de tolerancia a la glucosa (demasiado alto a las 2 horas)
* Creatinina
* Creatinina en la orina
* 17 cetoesteroides
* 17 hidroxicorticosteroides

Tratamiento

La microcirugía para extirpar el tumor hipofisario que causa esta enfermedad corrige la secreción anormal de la hormona del crecimiento en la mayoría de los pacientes. Es posible que esta cirugía no esté disponible en sitios geográficos aislados, así que puede ser necesario viajar a un área metropolitana más grande para el tratamiento.

Para las personas que no responden al tratamiento quirúrgico se utiliza la irradiación de la hipófisis. Sin embargo, la reducción de los niveles de hormona del crecimiento después de la radiación es muy lenta.

El tratamiento con los fármacos cabergolina (Dostinex) u octreotida (Sandostatin) puede controlar las secreciones de la hormona del crecimiento en algunas personas. En estudios recientes, se ha demostrado que el Pegvisomant (Somavert), un nuevo fármaco que bloquea directamente los efectos de la hormona del crecimiento, mejora los síntomas de la acromegalia. La lanreotida (Somatuline Depot) también está aprobada para el tratamiento de la acromegalia. Estos fármacos pueden emplearse como tratamiento inicial, si no se puede realizar la cirugía o si la persona es incapaz de tolerarla.

Después del tratamiento, la evaluación periódica es necesaria para verificar el funcionamiento normal de la hipófisis. Se recomiendan las evaluaciones anuales.

Expectativas (pronóstico)

La cirugía de la hipófisis tiene éxito hasta en un 80% de los pacientes, dependiendo del tamaño del tumor y la experiencia del cirujano.

Sin tratamiento, los síntomas son progresivos y se incrementa el riesgo de una enfermedad cardiovascular.

Complicaciones

* Hipopituitarismo (secreción demasiado baja de otras hormonas hipofisarias)
* Hipertensión arterial
* Intolerancia a la glucosa o diabetes
* Enfermedad cardiovascular
* Síndrome del túnel carpiano
* Apnea del sueño
* Artritis
* Pólipos en el colon
* Fibroides uterinos
* Compresión de la médula espinal
* Anomalías de la visión

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe consultar con el médico si se presentan síntomas de acromegalia o si éstos no mejoran con el tratamiento.

Prevención

No existen medidas para evitar la afección inicial, pero el tratamiento oportuno puede evitar cualquier empeoramiento de las complicaciones asociadas con esta enfermedad.